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第二十章 眼科重症肌无力（第2页）

皮质类固醇的用法有两种：

渐增法：适用于门诊病人。方法是每天口服泼尼松10～20mg，每周增加1次剂量，约1个月剂量可增至70～100mg，再改为隔天顿服。

递减法：开始量为泼尼松100～200mg，或地塞米松10～15mg，每天或隔天晨顿服1次。见效后逐渐减量。一般主张持续大剂量2～3个月后逐渐减量，避免停药后而导致复发或危象的发生。15岁以下的患儿隔天服2～3mgkg，经用15～20次，症状改善后逐渐减量至停药。亦可用促肾上腺皮质激素，每天肌内注射或静脉滴注50～200U，连用10～15天后，改为每周1次，以巩固疗效。

大剂量皮质类固醇的应用，特别是初期病例，病情可能加重，需作好气管切开和人工呼吸的准备，并注意限钠和补钾，加服氢氧化铝凝胶，给予高蛋白饮食等措施，防止诱发肌无力危象和胃出血等严重并发症。

（3）其他免疫抑制剂：如环磷酰胺每天200mg静脉注射或口服;硫唑嘌呤50～150mgd，口服;6-硫基嘌呤用量是100～200mgd，2～3次d。应用此类药物应注意白细胞计数，血小板数和出凝血时间等变化。

（4）联合用药：溴吡斯的明、泼尼松、环磷酰胺均用上述口服剂量的半量，并用递减法减量至半年停药。联合用药有如下优点：①减少用药剂量;②避免了因长期应用皮质类固醇引起的肥胖、多毛、抵抗力下降及抗肿瘤药物引起的白细胞减少、继发感染等并发症，避免了肌无力危象的发生;③有明显的抗复发作用。

（5）治疗甲状腺功能亢进的药物：因为常在控制并发的甲状腺功能亢进症后，重症肌无力可有所好转。故常用抗甲状腺药物、硫脲类和咪唑类，如甲硫氧嘧啶、加巯咪唑等。

2。去血浆疗法因血液循环中的AChR抗体在重症肌无力中起重要作用，用去血浆疗法可将抗体除去，以达治疗目的。临**发现此法也是暂时的，去血浆治疗后抗体效价又立即上升，故现已少用。

3。放射治疗全身应用小剂量X线照射破坏周围淋巴细胞而达到治疗目的，主要适用于不宜作胸腺切除的病例，每天2Gy，隔天1次，总剂量为3～5Gy。

4。手术治疗

（1）胸腺切除：病人年龄在40岁以下，病程少于5年，对抗胆碱酯酶药物治疗效果不显著者，可做胸腺切除术。此外，胸腺切除是胸腺瘤的绝对适应证，越早越好，无胸腺瘤的本病患者多数也有胸腺增生，故凡对药物治疗效果较差者，可考虑胸腺切除。有人主张把胸腺切除术作为眼肌型以外患者的常规治疗，因药物难以根治，副作用亦多，故不如在病情未发展到严重时施行手术。术后近期病情可能加重，甚至诱发肌无力危象，应注意急救。

（2）上睑下垂与斜视的矫正：对于眼肌型重症肌无力的手术治疗应具备如下条件：①对抗胆碱酯酶药及皮质类固醇药物治疗无反应;②对滕喜龙无反应;③上睑下垂及麻痹性斜视症状稳定半年以上;④有发生弱视的危险性或复视明显者。至于手术方法，上睑下垂可行提上睑肌前徙术或额肌悬吊术，慎用缩短术;斜视可行麻痹肌前徙术，拮抗肌后徙术。

5。弱视的治疗5岁以下的重症肌无力患儿易发生弱视，弱视原因与上睑下垂（尤其单眼）和斜视有关，在用药物治疗重症肌无力的同时应积极进行弱视治疗。

（二）预后

治疗效果有限。早期注意预防形觉剥夺性弱视。近年来尚无重症肌无力的自然病史记载。1987年Grob等对该病病例的回顾研究发现50%的病人首发为眼部症状，球部功能异常占11%，下肢肌肉无力占10%，全身肌无力占9%。1个月内，40%病人仅有眼部症状，40%的病人有全身肌无力症状。仅14%的病人长期有眼部症状。进展至全身型重症肌无力的发生率不同，1年内87%的病人病情在继续发展，能自动缓解的病人仅占10%。在无重症监护及机械性通气治疗时，病死率在30%～60%。1934年发现并使用胆碱酯酶抑制剂，病死率下降;1939年后增加了胸腺切除治疗，重症肌无力病死率进一步降低。

五、检查化验

1。血中AChR抗体测定可用125I-α-BuTx（125碘-α-银环蛇毒素）标记AChR进行放射免疫测定。亦可用人AChR作为抗原，测定AChR抗体，阳性者有助于诊断。

2。尿检查肌酐排泄量减少，并出现肌酸。

3。周围血液常规正常血清免疫球蛋白测定可有23病人IgG增高，少数可有抗核抗体阳性，多数病人血清中抗AchR抗体阳性，C3补体增高。周围血淋巴细胞对PHA刺激反应正常，Ach受体蛋白反应增高。少数人报告脑脊液中T-淋巴细胞数增高。

4。病理解剖本病可见的肌肉变化有：急性坏死伴有炎性细胞渗出;进行性萎缩，伴有淋巴细胞浸润及集结，称“淋巴漏”;个别肌肉纤维单纯性萎缩。

5。药物试验临**常用的有新斯的明试验（igmi）和滕喜龙试验（te）来判断肌力是否可以恢复。于肌疲劳时，皮下或肌内注射新斯的明0。5～1mg（或tensilons，10mg静注），然后每10min观察眼外肌力1次，连续观察半小时。如在半小时内症状（如上睑下垂、眼球运动障碍）逐渐恢复或几乎达到正常，可确定诊断。如有呕吐或腹痛反应者，皮下注射阿托品0。25～0。5mg即可消除。

6。疲劳试验使受累肌群作持续的自动或被动运动后，病人的肌无力症状加重，例如观察上睑下垂的疲劳症状，或连续作腱反射检查，反射则常由正常变为减弱。

7。感应电持续刺激试验用感应电流反复刺激受累肌肉时，开始出现肌肉明显收缩，以后肌肉收缩逐渐减弱，最后停止，呈所谓肌无力性反应。

8。冷试验根据Borenstein等认为环境温度下降可以改善重症肌无力的神经肌肉传导阻滞，寒冷增加乙酰胆碱的释放，同时也使乙酰胆碱酯酶活性下降，故可以应用冷试验诊断眼型重症肌无力。方法是用一冰棒置于下垂的眼睑上约5min后观察上睑下垂减轻的程度。

9。肌电图（EMG）检查典型的肌电图呈振幅低下，注射滕喜龙后振幅衰减现象好转。特征性改变为运动神经诱发的肌肉动作电位，幅度很快降低。单纤维肌电图上可见兴奋传递延缓或阻断。

六、鉴别诊断

重症肌无力、肌无力危象应与Eato综合征、甲状腺功能异常引起的肌病、假性眼肌麻痹、进行性眼外肌麻痹、胆碱能性危象相鉴别。

&o综合征又称类重症肌无力或伴支气管肺癌的肌无力综合征。是另一种神经-肌肉接头功能障碍的慢性疾病，临床表现为易于疲劳，对箭毒异常敏感，对胆碱酯酶抑制剂无效，肌电图表现与重症肌无力不同。本病通常在50岁以后起病，常伴有燕麦细胞型支气管肺癌，肌无力症状可较肺癌先出现，亦可见于其他肿瘤或无特殊伴发病。肌无力主要表现在肢体远端和躯干肌无力，眼外肌和延髓支配肌较少受累。新斯的明对本病无明显影响。

2。甲状腺功能异常性眼外肌病有甲状腺功能异常症状，同时伴有复视、眼球突出，睑裂开大，眼球向各方向运动受限，且时有上睑下垂等症状。甲状腺功能检查可鉴别。

3。假性眼肌麻痹又称Roth-Bielschowsky综合征，系因大脑大面积损伤而阻滞自大脑向下传导的一切兴奋及抑制信号，造成的双侧全眼肌麻痹。表现为不以命令或自己意志作随意的眼球运动。有时合并失读症。一般仍保留视线平行，无复视。

4。进行性眼外肌麻痹（progllessiveextemalmyopathy）本病以往认为是由于动眼神经核的退行性病变所引起，最近通过肌电图和病理检查证明神经支配电波完全正常，而眼肌本身则有明显的变性现象，致使肌肉收缩力减弱或消失，以及肌肉营养的改变，而使肌肉萎缩或肥大。本病有遗传性，多发生在30岁前，开始为双眼上睑下垂，继之两眼球运动受限，最后发展为完全不能转动。正前方多保持在正位或轻度外斜，眼内肌不受累。也可侵犯面肌以及眼轮匝肌。新斯的明试验无反应。肌电图检查有与眼球运动障碍成比例的强放电现象。

5。胆碱能性危象见于应用过多的胆碱酯酶抑制剂时。静脉注射2～10mg滕喜龙对肌无力危象有明显改善，而对胆碱能性危象无影响或反而加重。